肝胆外科杂志 2 0 1 3年 2月第 2 l卷第 1期

　　J o u r n a l o fH e p a t o b i l i a r y S u r g e r y, V o l, 2 1, N o . 1, F e b . 2 0 1 3

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　　短篇报告

　　十二指肠乳头混合性腺神经内分泌癌 ( 1例报告并文献回顾 )

　　王锦波，杨廷桐，卢文献

　　【关键词】神经内分泌癌；治疗

　　【中图分类号】 R 7 3 5 . 9

　　【文献标识码】 E

　　【文章编号】 1 0 0 6 - 4 7 6 1 ( 2 0 1 3 ) 0 1 - 0 0 7 9 - 0 2

　　十二指肠乳头的神经内分泌癌 ( N E C )十分罕见，可分为大细

　　患者，女， 7 6岁，住院号 1 9 4 4 7 9。因乏力、纳差、小便发黄二月入院。既往有高血压病病史 5年，Ⅱ型糖尿病病史 5

　　年，经正规治疗后，血压及血糖控制在大致正常范围。入院查体： T 3 6 . 5￣ C, P 8 4次/分， R 1 9次/分， B p 1 4 0/ 8 0协 m m—

　　H g。全身皮肤粘膜中度黄染，表浅淋巴结未触及肿大。肝

　　功能检查示： T B 2 0 5 . 2 i x mo L/ L, D B 1 5 7 . 9 I z m o l/ L, A l I J P 3 0 4

　　u/ L, C G T 1 2 7 u/ L, A L T 5 9 1 u/ L, A S T 3 5 4 u/ L。心电图显示

　　心肌供血不足，胸片正常， A F P及 C A 1 9 . 9正常。B超检查结果：胆囊大小 1 0 1 mm× 4 3 m m,肝外胆管上段内径 1 7 mm,下

　　段管腔内可见大小约 1 6 mm×1 4 a r m偏强回声结节，边界尚清，形态欠规则，胰腺大小、形态及回声均未见异常，主胰管内径 4 m m。B超诊断：壶腹周围占位病变。C T检查提示：

　　肝脏形态、大小可，肝内外胆管扩张呈“软藤征”,胆囊增大、

　　淤胆，胰腺形态及密度正常，胰管明显扩张。胆总管扩张，于末段逐渐变细，可见“双管征”形成，于十二指肠壶腹部可见

　　一

　　类圆形充盈缺损，大小约 1 . 5 c m×1 . 5 c m,边缘尚清晰。

　　图 1 HE 1 0×1 0 1 0× 2 0

　　图2 C E A 1 0× 2 0

　　图3 S YN

　　腹膜后未见肿大淋巴结。C T诊断：壶腹部实性占位。术前诊断：壶腹周围癌，梗阻性黄

　　疸。

　　图4 E MA 1 0× 2 0

　　入院后经术前准备后行胰十二指肠切除术，术中探查发

　　现壶腹部有一 1 . 5 c m×1 . 5 c m质韧肿块，周围无肿大淋巴

　　胞N E C和小细胞 N E C,国内仅有极少的个案报道。其中

　　一

　　例为十二指肠乳头神经内分泌癌，另一例为十二指肠乳头

　　结，肠系膜根部及腹主动脉旁未见肿大淋巴结，腹膜、大网膜、盆腔内未见转移淋巴结。术后患者出现少量胰漏，经治疗后临床痊愈出院。术后病理诊断： (十二指肠乳头 )神经

　　内分泌癌 (图1 )。上下切缘及胰腺切缘未见癌，清扫淋巴结 (共 5枚 )未见转移癌。免疫组化结果(图 2~ 4 ): C K L (+),

　　P 5 3 (+), E MA(+), C E A(+), C D 9 9 (+), C D 5 6 (±), C g A

　　一

　　印戒细胞癌合并高分化神经内分泌癌。本例为十二指肠乳头腺癌合并神经内分泌癌，即混合性腺神经内分泌癌

　　( MA N E C )。这次分类结合了肿瘤的病理学、组织学和遗传

　　学特征，并且将壶腹部肿瘤单独分类，显示出壶腹部肿瘤有

　　定的独特性 J。

　　神经内分泌癌是指肿瘤细胞可以表达某些神经标志物，

　　(一), S Y N(+), C K H(一), K i一6 7 (+)>2 0%。免疫组化诊断：混合性腺神经内分泌癌 ( MA N E C )。术后未进行任何

　　并且具有内分泌特性和表型，是一种低分化、高度恶性的肿

　　瘤，由小或中等大的细胞构成，弥漫表达神经内分泌分化的

　　化疗， 1 O个月后出现肿瘤肝脏转移，术后第 1 7个月患者肝

　　脏功能衰竭死亡。

　　讨论：根据 WHO ( 2 0 1 0 )消化系统肿瘤组织学分类，壶腹

　　广泛标志物 ( S Y N或 C G A),核不典型明显，分裂象多见。

　　MA N E C是指形态上既可以看出腺样上皮分化表型，又能看出神经内分泌分化表型，这两种分化均为恶性。在本病例 H E染色中，可以发现不正常的腺体及神经内分泌细胞已经

　　部肿瘤分为上皮性肿瘤、癌、问叶性肿瘤、继发性肿瘤等类型。而壶腹部癌中，根据组织起源不同，又可细分为 l 7种类型的癌…,常见的为腺癌、鳞癌、鳞腺癌、未分化癌等。其中

　　【作者单位】河南新乡解放军 3 7 1中心医院肝胆外科中心，

　　新乡

　　4 5 3 0 00

　　侵入粘膜下肌层 (图1 ),细胞核大而深染，胞浆丰富，提示具有较强的侵袭性和转移性。虽然手术时未发现患者淋巴结转移，但术后很快出现了肝脏转移。

　　免疫组化显示 C E A主要表达在神经内分泌细胞中，

　　C K L在腺上皮和神经内分泌细胞中同样表达， S Y N在神经内分泌细胞中弥漫性表达，在腺上皮中则较少表达。E M A在

　　【通信作者】王锦波。